[概述]第四节　遗传性尿崩症

遗传性尿崩症（ diabetes insipidus ， DI ）是指由遗传因素引起的血管升压素又称抗利尿激素（ antidiuretic hormone ， ADH ）分泌不足，或肾脏对血管升压素反应缺陷而引起的一组症群。其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。遗传性尿崩症分为遗传性中枢性尿崩症和遗传性肾性尿崩症。遗传性垂体性尿崩症是一组少见的遗传异质性单基因病，约占所有中枢性尿崩症患者的1% 。遗传性肾性尿崩症（ nephrogenic diabetes insipidus ， NDI ）是一类精氨酸加 ......