新分类中第一大类动脉型肺动脉高压单列出两种疾病作为亚类,即肺毛细血管瘤样增生( pulmonary capillary hemangiomatosis , PCH )和肺静脉闭塞病( pulmonary veno-occlusive disease , PVOD ) 。PCH病因不明,病理上为肺泡毛细血管异常增生,薄壁微血管浸润生长于支气管周围及血管周围间质、肺实质和胸膜(图7 -.这些增殖微血管容易出血,巨噬细胞吞噬含铁血黄素在肺泡积累。本病是一个罕见导致肺动脉高血压的原因,常误诊为特发性肺动脉高压或肺 ......