[速览]第4节 赖氨酸代谢障碍

赖氨酸是人体必需的氨基酸，在大多数天然食物中的含量较高，由食物摄入的赖氨酸除用于合成蛋白质外，过量部分在经过脱氨作用后进入三羧酸循环、进一步降解提供热量。赖氨酸代谢障碍可导致多种代谢性疾病：家族性高赖氨酸血症（familial hyperlysinemia）、酵母氨酸尿症（saccharopinuria）、高哌可酸血症（高六氢吡啶羧酸血症，hyperpipecolatemia）等。还有少数原因不明的高赖氨酸血症和不伴有高赖氨酸血症的赖氨酸尿症则可能与碱性氨基酸转运系统缺陷有关。家族性高赖氨酸血症患者并不都 ......