又称:先天性神经萎缩、Kjer型视神经萎缩。主征:儿童期隐袭起病,先天性视神经萎缩,视网膜的神经节细胞萎缩,视力减退,色觉异常。无神经系统的先天或发育异常。其他:病理学检查显示视网膜的神经节细胞弥漫性萎缩,视神经内组织与髓鞘丢失。预后与防治:预后不良,应加强婚、育的优生指导。 ......