[速览]一、疾 病 概 述

血管性血友病（von Wilebrand ’ s Diease，v WD），是一种遗传性血管性血友病因子（von Wilebrand ’ s factor，v WF）缺乏或功能异常引起的出血性疾病。血管性血友病患者出血的临床表现差别很大，出血情况与v WF依赖的血小板功能异常以及F Ⅷ降低程度一致。轻型的血友病患者如果在挫伤或手术后出现严重出血，高度提示可能患有严重的血管性血友病。由于本病的出血特点类似于血小板功能异常或F Ⅷ减少的疾病，所以要注意与血友病A、血小板减少症、血小板型假血管性血友病等进行鉴别 ......