[速览]三、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）

本病又称为NK‐大颗粒淋巴细胞白血病（NK‐LGLL），多发生于年轻人或中年人，平均年龄39岁。与其他NK细胞恶性肿瘤一样，本病在亚洲较欧美多见，日本报道较多。临床特征为不明原因的高热，肝脾淋巴结肿大十分明显，常伴有黄疸、腹水和皮肤黏膜出血，病变浸润胃肠道、皮肤甚至中枢神经系统。大部分病人淋巴细胞绝对计数增多，其中LGL增多迅速，可在几星期增至500 × 109／L。本病呈爆发性的发展过程，预后极差，对各种治疗均无反应，短期内多脏器衰竭死亡，中位生存期小于1年。1、穿孔素等细胞毒蛋白，因此推测它可能起源于 ......