[病因学]图13‐47，13‐48 家族性进行性硬皮病（scleroder ma，f amilial progressive，MI M 181750）

又称：系统性硬皮病。图13‐47双手、面部等皮肤发紧，发亮，面亮肌肉变薄，表情消失而呈“假面具脸”容，张口困难。胸部皮肤发紧、发硬，导致胸部有压迫感。主征：发病初期指（趾）先有雷诺（Raynaud）病症状（指趾端小动脉阵发性痉挛引起的四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红），伴发热、乏力及关节疼痛（特别是小关节疼痛）。皮肤病变开始为水肿，继之出现硬化，最后皮肤萎缩。患者常自觉患处皮肤发紧，皱纹消失，皮肤发亮，色如涂蜡。稍后皮下组织及面部肌肉均可变薄、变形，特别是鼻部变瘦、变尖，状如鸟嘴。预后与防治：预后一 ......