[病因学]图11‐32，11‐33 5α‐还原酶缺陷（deficiency of 5‐alpha reductase，MI M 264600）

又称：家族性不完全男性假两性畸形、5 α‐还原酶缺乏所致男性假两性畸形、假阴道及会阴型阴囊尿道下裂。男性假两性畸形之一，病因是5 α‐还原酶缺陷，导致睾酮不能转化为双氢睾酮，血中双氢睾酮水平低，而使男性患者外生殖器发育、分化不良，副性征发育不良，前列腺不发育。主征：5 α‐还原酶缺陷。青春期后，由于下丘脑‐垂体成熟，睾酮分泌增多，将使男性性征逐渐明显，睾丸下降，并能产生精子，阴茎逐渐增大，能勃起。需相鉴别的疾病：睾丸女性化综合征（MI M 313700，可有男性乳房发育，有大、小阴唇且发育良好）。实验室检 ......