[病因学]图9‐259～9‐266 真两性畸形（tr ue her maphrodis m）

真两性畸形是指内、外生殖器都具有两性特征的个体，其副性征可为男性或女性。其中，约40%患者的性腺一侧为卵巢，一侧为睾丸。根据其核型不同分为：1.46，XX／46，XY嵌合型。12岁，有阴茎，但短小伴尿道下裂，阴囊中空，发育不良，B超显示卵巢、睾丸均发育不良.外生殖器为阴茎，但有尿道下裂，无阴囊或有阴囊但内无睾丸，阴毛呈女性分布。预后与防治：可根据具体情况进行对症治疗，包括矫形手术和辅以激素替代疗法：①对46，XX／46，XY嵌合型病例，如果估计治疗后不能有男性功能，可向女性矫正。此时，必须切除睾丸或卵巢睾 ......