发病机制:AT‐Ⅲ缺陷症是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病机制是由AT‐Ⅲ基因突变所致,基因定位于染色体1q23~25。AT‐Ⅲ缺乏,使其对抗凝血酶、因子Ⅹ a、Ⅸ a、Ⅺ a、Ⅻ a及胰激肽释放酶的抑制作用减弱,促凝物质或促凝因子活性增加而代偿失调,致使凝血平衡失调,血栓形成危险性增加,多为自发性血栓形成,有的则与妊娠、手术、口服避孕药等诱因有关。AT‐Ⅲ缺陷症分为两型:① Ⅰ型AT‐Ⅲ缺陷:是由于AT‐Ⅲ蛋白合成障碍所致。上述因素的存在,并与相关实验结果的符合可诊断为获得性AT‐Ⅲ缺陷症。 ......