PSC早期主要为胆道系统的纤维化改变,累及整个肝内、外胆道系统,少数仅累及肝外胆道系统,后期肝实质细胞受损。PSC病人肝活组织学检查显示,早期病变仅限于胆管,不累及肝实质,随着疾病的进展以及毒性胆汁酸的潴积,在中、晚期可分别出现碎屑样坏死,桥架状坏死,肝实质的改变不是诊断PSC的依据,但对PSC的分期及预后有重要意义。期:即门脉期(portalstage),病变仅累及门脉区胆管,不影响门脉周围的肝实质,没有或极少有门脉周围肝实质炎症及纤维化,故亦称门脉肝炎(portalhepatitis),汇管区不扩大。 ......