[治疗]第3节 遗传性血小板疾病的治疗

IPD患者临床症状轻重不等，一般治疗主要是避免使用抗血小板药物如阿司匹林等。局部出血时压迫止血。自幼适当的口腔保健对于预防齿龈出血非常有效。手术或拔牙前应给予血小板预防性输注。去氨加压素（DDAVP）可以缩短IPD患者的出血时间，主要通过刺激内膜细胞释放vWF，使血小板在血管壁上的黏附机会增多，但对于颗粒缺乏的患者如BSS和GT患者疗效欠佳。重组活化的Ⅶ因子（rF Ⅶ α）常用于治疗传统治疗无效的出血患者。RF Ⅶ α在无组织因子下可以激活因子Ⅺ和Ⅹ，增强凝血酶的产生，促进纤维蛋白原的激活，又可作为信号激 ......