[速览]四、遗传性牙本质发育不全

遗传性牙本质发育不全属于常染色体显性遗传病，可在一家族中连续出现几代，但亦可隔代遗传。分为3种亚型，遗传性乳光牙本质为其中的第Ⅱ型。遗传性乳光牙本质可有一个新的表型：进行性高频耳聋，在牙中特异表达的基因DSPP在内耳中也有表达，表明DSPP基因产物在牙本质发育及内耳正常功能中发挥了极为重要作用。遗传性乳光牙本质呈常染色体显性遗传特征，其牙齿的颜色呈浅蓝至黄褐色改变，有釉质的脱落，由于其发病率低，较为少见，可能会发生误诊。遗传性乳光牙本质的治疗由于乳牙列常有严重咀嚼磨损，故需用垫和切缘的塑料夹板预防和处理。 ......