[治疗]第七节 苯丙酮尿症营养治疗

苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢障碍中较常见的疾病，属常染色体隐性遗传。因肝内苯丙氨酸羟化酶先天缺陷，导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。苯丙酮尿症与饮食中苯丙氨酸的含量有关，必须尽早进行低苯丙氨酸饮食治疗。凡含苯丙氨酸高的食物均应严格限制，天然食物如乳类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等都含有4%～6%的苯丙氨酸，故必须禁用或少用。在治疗过程中，必须定期监测血清苯丙氨酸含量，通常1岁以内每周测1次，1岁以上每月测1～2次，3岁后半年测1次，根据结果调整饮食，使血清苯丙氨酸含量保持在5～10mg／100g水平，并注意 ......