[速览]【谷胱甘肽合酶缺陷症】

与谷氨酸密切相关的物质为谷胱甘肽。谷胱甘肽（ glutathione ， glutamyl cysteinyl glycine)为谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸所组成的3肽,为体内谷氨酸的主要产物，广泛存在于细胞和体液内，它可以通过复杂的γ -谷氨酰基循环而合成并降解。谷胱甘肽含有自由巯基（硫氢基） 。谷胱甘肽参与过氧化物（ H2O2 ）的解毒作用，并使细胞内还处于还原状态。谷胱甘肽合酶缺陷症应区别于5 -氧脯氨酸酶的缺陷，后者体内谷氨酸尚可有其他来源，体内无酸中毒、无溶血性贫血及无谷胱甘肽和谷氨酸的缺乏。目前 ......