[临床表现]【临床表现】

本病多数发病年龄为11～48岁，但5～80岁也可以发病。临床表现为急性或亚急性双侧视力丧失，以中心视觉丧失为特征，双眼可同时或相继受累，最终视力为20／50至完全视力丧失。瞳孔对光反射存在是LHON最特异的临床表现之一，甚至患者在视力已严重受损时，瞳孔对光反射依然灵敏。眼底检查可见视盘假性水肿、视盘周围动静脉呈不同程度迂曲扩张、眼底荧光血管造影可见视盘周围毛细血管迂曲扩张。LHON患者可伴有其他神经系统损伤的表现，如姿势性震颤、肌张力障碍、帕金森样症状、共济失调、周围神经病等。部分女性患者可不表现出本病的 ......