[速览]第46章 左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）包括一组彼此密切相关、以左心室发育不良为共同特点的先天性心脏畸形，包含主动脉瓣或二尖瓣闭锁或重度狭窄，或者二者兼具，以及升主动脉和主动脉弓发育不良。根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又可分为四组类型：①主动脉和二尖瓣均狭窄。Jonas等对78例HLHS的手术发现，主动脉和二尖瓣均闭锁类型为最常见，其次为主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄。主动脉闭锁时升主动脉发育不良更为严重。房间隔可能完整只具有正常的卵圆孔，房间隔缺损发生率为15% ......