先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophy,CMD)均属于常染色体隐性遗传,是一组多在出生时或生后几个月内出现肌张力低下、严重的躯干与四肢肌力减退的病变。关节挛缩往往较突出,其中以踝、膝和髋关节等部位挛缩居多。本节介绍的CMD,主要有merosin缺乏症、Fukuyama型先天性肌营养不良、Walker-Warburg综合征及Ullrich病等。患儿多在出生时或生后6个月内发病,其主要表现为躯干和四肢肌力明显减退,肌张力低下,但眼外肌一般不受累,髋、踝关节挛缩,大部分患儿 ......