[概述]第七节 进行性肌营养不良

进行性肌营养不良是一组原发于肌肉组织的遗传病，主要表现为缓慢进行性加重的对称性骨骼肌萎缩和无力，最终完全丧失运动功能，部分患者可有心肌、智能及肝功能损害。根据遗传方式、起病年龄、最先受累肌群、病程进展与预后等因素，分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、Emery‐Dreifuss肌营养不良、肢带型肌营养不良、远端型肌营养不良、眼肌型肌营养不良等。肢带型肌营养不良可呈常染色体隐性或显性遗传，男女均可患病，多数以盆带肌无力和萎缩为首发症状，病情缓慢进展，波及肩带肌群，Gower征阳性，1／3患儿有腓肠肌 ......