先天性房室瓣畸形,广义上指由于胚胎心脏发育过程中心内膜垫或房室瓣发育异常所导致的房室瓣畸形,存在于房室管畸形、先天性二尖瓣狭窄和二尖瓣关闭不全、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移等畸形中。先天性二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁的手术治疗见Fontan手术及双向腔‐肺动脉分流手术一节。三尖瓣下移畸形、房室管畸形所致的房室瓣畸形的治疗亦见本书相应章节。二尖瓣畸形多合并其他心血管畸形,如左室发育不良综合征、心内膜弹性纤维增生、动脉导管未闭和房、室间隔缺损等,从而使原有的血流动力学障碍加重,故患儿症状出现早、进展快,预后不 ......