桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)为一种代谢性急性脱髓鞘病,其病理学特征为桥脑基底部脱髓鞘,而神经元和轴索相对保留。临床表现包括构音障碍或缄默、行为异常、眼肌麻痹、真性或假性球麻痹、腱反射亢进、四肢瘫痪、癫发作和昏迷。桥脑外髓鞘溶解症表现为共济失调、不规律行为、视野缺失或锥体外系表现。1 ﹒影像学头颅CT有时显示病灶,MRI显示桥脑基底部或桥脑以外的对称分布的长T1、长T2信号,无占位效应。神经影像学,尤其是弥散加权成像(DWI)可协助诊断,确诊仍需病理证实。3 ﹒早期糖皮质激素或促甲状腺素释放激素治疗可能有效 ......