病理变化包括右心室、三尖瓣及冠状血管。室间隔完整型肺动脉闭锁很少伴有主肺动脉间的侧支血管。3 ﹒冠状血管循环约10%室间隔完整型肺动脉闭锁患儿有1支或几支主要冠状动脉的狭窄或闭锁。肺动脉闭锁的患儿出生后其肺血流量和动脉血氧饱和度完全根据动脉导管的直径大小而决定。动脉导管在出生后收缩或功能性关闭造成肺血不足,低氧血症加重和代谢性酸中毒,甚至死亡。而心房水平右向左分流的减少(仅为小的未闭卵圆孔),右心房高压可产生体静脉淤血,体循环低心排出量症状。只要闭锁段远侧冠状动脉床持续获得高压右室的血供,冠状循环仍能维持 ......