四联症的临床表现取决于右室流出道梗阻的程度。出生时发绀不明显,随年龄增长,由于右室漏斗部肥厚的进展,到6~12个月时,发绀才趋向明显。可发生缺氧发作。收缩期杂音来源于流出道梗阻,在有较大侧支血管供血时,患儿背部和两侧肺野可闻及连续性杂音。肺动脉瓣缺如病例常伴呼吸窘迫症状,且可闻及肺动脉反流的舒张期杂音。较年长患儿可见杵状指趾。3 ﹒超声心动图能很好地显示对位不良型室间隔缺损,主动脉骑跨和右室流出道梗阻。5.CT和MRI多排螺旋CT及MRI能对主肺动脉和左右肺动脉进行准确测量,并可直观地了解肺动脉的形态及其 ......