肺动脉狭窄为右室流出道梗阻的先天性心脏病,根据狭窄部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干以及肺动脉分支狭窄,可呈单纯性或合并其他心血管畸形,约占先心病总数的25%~30%,约半数病例室间隔完整,其中以单纯性肺动脉瓣狭窄最常见。中、重度肺动脉瓣狭窄,在胎儿期因有右室心肌相应增厚,右室心输出量可维持正常。周围性肺动脉狭窄与其他先天性心脏病同时存在,如肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、主动脉瓣上狭窄、室间隔缺损等。单纯周围肺动脉狭窄血流动力学改变类似肺动脉瓣狭窄。 ......