伴有面部肿胀、口腔溃疡、关节酸痛及进食堵塞感入院。面部皮肤轻度肿胀,面颊及双睑紫红斑,双手指皮肤绷紧,四肢近端肌力Ⅲ~Ⅳ级。血清蛋白电泳A区明显减少,0.506,慢γ区呈一带,IgG 38 ﹒ 1g/L。免疫电泳抗IgG 1,区呈弯曲的沉淀线与抗κ型轻链血清发生反应。食管钡透管壁扩张,收缩功能差。胸片心影扩大呈烧瓶状,超声心动图示心包积液。临床诊断为MCTD伴有单克隆高γ‐球蛋白血症,IgG 1型κ轻链。单克隆高γ‐球蛋白血症虽也可见于结缔组织疾病,但更多见于多发性骨髓瘤、非淋巴系肿瘤或B细胞肿瘤,应注意鉴别。本文报道另例临床表现、实验室检查、临床诊断与本例十分相似。
……