劳累后心悸、气短2年余。1周前“感冒”发热,心悸、气短、咳嗽加重3天,于1993年3月1日入院。临床拟诊原发性肺动脉高压病、哑型肺动脉血栓形成、非特异性肺纤维化等,但都难证实,亦曾考虑多发性大动脉炎。用青霉素、硝酸异山梨酯、肝素、氢化可的松、尿激酶等治疗无效,呼吸困难加重。尸体解剖病理诊断多发性大动脉炎,左肺动脉、左髂动脉内血栓形成,完全阻塞管腔,右肺动脉内膜粗糙,其内膜、中膜断裂形成假瓣膜状并阻塞管腔。讨论:多发性大动脉炎依受累动脉不同临床表现亦异,主要为所属动脉缺血症状。诊断“原发性肺动脉高压症”,需排除一切继发病因,也包括多发性大动脉炎(肺动脉型)。
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