肺动脉高压的发生经常起始于易患因素与1个或几个刺激因素的相互作用,2个或更多的刺激因素与附加的遗传病变或突变遗传基质,或环境暴露可能促成肺血管病变的发生发展,最后导致肺动脉高压的发生。5 ﹒肺动脉高压患者存在多种促凝血机制的紊乱,部分机制与内皮功能不全、凝血级联反应异常,以及血小板功能障碍有关。