[治疗][治疗原则]概述

肺动脉高压的治疗主要包括针对基础病因治疗，阻抑肺血管重塑、降低肺动脉高压的治疗，以及改善右心功能不全的治疗。近年来针对肺动脉高压多种发病机制及其不同环节已开发出或正在研制某些针对性的靶向治疗药物，与原有的传统治疗药物联合应用，极大丰富了肺动脉高压药物治疗手段。我国《肺动脉高压筛查与治疗专家共识2007 》提出的“关于肺动脉高压内科药物治疗的建议”中所制定的肺动脉高压治疗流程，见图10‐3。波生坦（bosentan）是一口服非选择性的内皮素受体拮抗剂，适用于WHO功能分级Ⅱ～Ⅳ级特发性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压和结缔组织病相关性肺动脉高压患者的治疗。目前基因治疗仍处于试验研究阶段。