[病例]48.伴有胶质瘤和脑膜瘤的神经纤维瘤病Ⅱ型

体检见躯干皮肤大片咖啡色斑疹，头面部、躯干及双上肢多发皮下结节，直径3～5cm大小，可移动，无压痛。型极少见,发病率为1 / 30 000～50 000，由22号染色体长臂缺失致病，与Ⅰ型不同，其表现为双侧听神经瘤并发脑膜瘤或胶质瘤，多数患者没有皮肤和虹膜改变，因而不易早期发现。脑膜瘤:通常为多发脑膜瘤,可发生于任何脑膜部位，常与硬脑膜呈宽基底相连，T1WI、T2W均以等信号为主，增强后明显强化，可见“脑膜尾征”增强有利于小病灶的检出。多发脑膜瘤:常发生于NF2患者和具有脑膜瘤遗传易感性的非NF2患者,散发性脑膜瘤也可以多发，不超过10%。