病史:男性,25岁。1个月前无明显诱因开始出现头痛,头晕,间有呕吐,为胃内容物,未予治疗,1周前,出现双眼视物重影。体检:神志清楚,反应迟钝,头颅无畸形,右眼颞侧视野缺损,余查体未见异常。手术所见:剪开硬脑膜翻向中线,枕部肿瘤与硬脑膜相连,电凝后分离,见肿瘤位于顶枕叶,侵犯皮层,边界不清,脑实质结构消失。病理结果:(左顶枕叶)高度恶性肿瘤。结合组织形态特点及免疫组化标记结果,符合非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(Atypical teratoid/rhabdoid tumour,AT/RT),WHO分级Ⅳ级。图1-51-1 H:病理片病变主要由弥漫成片的横纹肌样肿瘤细胞组成,胞浆均匀一致,呈嗜酸性颗粒状、空泡状、淡染或水样透明。
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