[病例]1﹒脾大、发热尸体解剖诊断为骨髓纤维化（MF）符合遗传性血栓性疾病不排除HP‐CD

1980年10月因左上腹痛检查发现脾大1 ﹒ 5cm。1982年脾大4.5cm、1984年平脐，当时血象、肝功能正常，食管静脉中度曲张。半年前开始不规则发热，拟诊门静脉炎、巨脾，于1988年11月26日再收住院。患者胞弟确诊为原发性骨髓纤维化（MF）已死亡，主要表现为进行性脾大及高热。母亲进行性脾大9年，因消化道大出血死亡。尸体解剖病理诊断：①骨髓纤维化，肝髓样化生伴肝细胞变性、坏死，纤维蛋白血栓形成。直到8年后手术切脾，发现脾髓外化生，进一步检查证实有典型骨髓纤维化（MF），因当时未检出原发性特殊病因，称之为原发性骨髓纤维化（PMF）。