[病例]6﹒HES以神经系统症状为首发症状和主要症状

2个月前左上肢麻木、无力，10天加重并疼痛，伴口齿不清、尿失禁、视物模糊、走路不稳。计算力差，左鼻唇沟浅，伸吞左偏，左侧肢体肌张力强，左大小鱼际肌萎缩，左上肢肌力Ⅲ级、左下肢Ⅳ级，双上肢病理反射（＋）、双下肢病理反射（－），左上肢痛觉减退。头颈MRI示右半球卵圆中心及左丘脑多个低密度灶，颈Ⅴ～Ⅵ间盘突出脊髓受压。肌电图示神经源性损害，神经传导速度减慢。记忆及痴呆检测示减退或障碍及定时定向障碍。腓肠肌神经活检无细胞浸润，符合慢性脱髓鞘改变。经扩血管药及细胞代谢药治疗无效，用泼尼松60mg／d治疗1个月好转。本例用泼尼松60mg／d似有疗效，但对嗜酸粒细胞增多及心脏病变不起作用。