以COPD最多见,约占80%~90%,其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、结节病、间质型肺炎、过敏性肺泡炎等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺血管炎、过敏性肉芽肿肺病,以及原因不明的原发性肺动脉高压。原发性肺泡通气不足及睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可引起缺氧、肺血管阻力增加、肺动脉高压,发展成慢性肺心病。1)长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎,累及邻近肺小动脉,引起血管炎,管壁增厚、管腔狭窄或纤维化、完全闭塞,使肺血管阻力增加,产生肺动脉高压。缺氧和高碳酸血症还导致其他重要脏器如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变,引起多脏器功能损害。
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