[速览]241﹒特发性肺含铁血黄素沉着病（IPH）

特发性肺含铁血黄素沉着病（idcopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）病因未明，系含铁血黄素沉积于肺泡或肺间质的少见疾病。由于肺瘀血、咯血，巨噬细胞吞噬含铁血黄素，是形成该病的病理基础。临床上没有特异症状，主要表现为慢性咳嗽，常有咯血。可伴有不同程度的发热，并发细菌感染者，热度可能更高。贫血多见，咯血量较多者，贫血更为明显。X线检查中、下肺野多表现为斑点或片状阴影，有的呈粟粒点状阴影，可与粟粒型肺结核相混淆。肺功能检查轻症改变不明显，病变明显者示通气功能、弥散功能低下、低氧血症。经支气管或开胸肺活检病理检查，可见不同程度的间质纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性，肺泡和间质易见含铁血黄素细胞。