病例部分选自中国医学论坛报2006年11月09日第1032期,由上海瑞金医院内分泌代谢病临床医学中心杨军、张惠杰、宁光等提供)。肾上腺CT示“双侧肾上腺较前显著增生,右侧为著”。追问病史,存在性早熟症状,查血钾低于正常,血尿皮质醇仍在正常范围,但ACTH较前显著升高,肾上腺源性的雄激素前体也明显高于正常,并呈低肾素活性。由于肾上腺束状带及球状带类固醇激素的合成均受到影响,因此过量的前体物质积聚,使肾上腺源性的性激素合成增加,雄激素产生过多,临床上表现为男性性早熟和女性男性化。而误将增生的肾上腺作为病源切除,势必带来更为严重的后果。因此,必须要将先天性肾上腺增生和其他后天性病理性肾上腺增生区分开来。
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