[病例]10﹒皮肤水疱、发热反复发作的迟发皮肤型血卟啉病

20年前开始额部、眼睑发黑。8年前鼻部出现小水疱、相继双颊部出现略大水疱和血疱，无痛痒，发热达38.5℃，按“湿疹”服中药缓解。1年后秋季又有类似发病，以后出现水疱及发热多次反复。入院前再次鼻部呈现疣状物，抓后双颊部再起水疱、破溃、结痂并伴有中度发热。皮肤科检查于前额、双上睑、双颊部可见黑褐色素沉着，毳毛增生，双颊有多个结节，右颊部有指甲大溃疡、底面干燥。皮肤病理示基底层色素沉着，真皮血管壁增厚并呈纤维素样变性，同时可见PAS染色阳性物质。临床诊断迟发皮肤型血卟啉病。反复发病20余年，病损明显时多有中等发热，肝可触及亦符合肝常受累特点。系统性红斑狼疮并发迟发性皮肤型血卟啉病参见各论131 ﹒。