[病例]十一、先天性肺动脉口狭窄

病史和相关检查患者，女性，3个月。查体发现心脏杂音就诊。查体：胸骨左缘第2肋间可闻及3／6级收缩期杂音。依据病变部位分为肺动脉瓣、肺动脉瓣上或瓣下狭窄，病变可累及单个部位或多处，也可以是其他心血管畸形病变的一部分，如法洛四联症、右室双出口等。由于右室排血受阻、后负荷增加，出现继发性右室肥厚，部分患者可出现右室腔缩小，右室发育不良。长期重度狭窄和右室肥厚可导致右室心肌缺血、纤维化，继而发生右室扩张、右室心力衰竭和心律失常。肺动脉瓣上狭窄者，主肺动脉狭窄和一般肺动脉瓣狭窄表现相似，其他部位狭窄尤其是分支远端的狭窄超声诊断存在一定困难，必要时需进行心导管造影以确定狭窄部位、范围和程度。