[诊断]23 肥厚型心肌病

该患者因有双重心尖搏动、胸骨左缘喷射性收缩期杂音且立位增强（损害），故可诊断为肥厚型心肌病（病因），此外，还伴有心功能不全（功能状态）。服用胺碘酮可预防和治疗恶性室性心律失常.双腔起搏(DDD)可治疗梗阻肥厚型心肌病,尤其是药物治疗无效者，其机制为右心室心尖部起搏引起心室除极顺序改变，导致室间隔异常运动而降低左室流出道压力梯度。从遗传方式看，以常染色体显性遗传为主，据统计，约有50%家族性肥厚型心肌病（familial hyper‐trophic cardiomyopathy。国内况少青报道1例散发性家族性肥厚型心肌病患者，其分子学异常亦表现为β‐HML的基因点突变。是指出现在肥厚型心肌病或主动脉狭窄者的早搏后的脉压降低。