[诊断]49 进行性肌营养不良心肌病

仔细进行全身体格检查，注意病人生长和发育情况，注意心脏体征改变。心脏表现为普遍性心脏扩大,类似于扩张性心肌病改变，可出现心脏搏动减弱、弥散，心音低钝，可闻及舒张期奔马律等。通常是本病早期心脏受累的惟一表现，虽缺乏特异性但对早期发现和诊断本病有帮助，其特征性改变为：右胸前导联出现高大的R波,且R／S增大，左侧心前导联和标准肢体导联出现以深为主的异常Q波，部分病人还可出现非特异性ST‐T波改变。对心力衰竭可用强心、利尿、扩管等药物治疗,可长期应用转换酶抑制剂治疗，对改善病人预后有一定价值。