[病例]第二章 原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(p rimary biliary cirrhosis.PBC）是一种以肝组织内中小胆管非化脓性炎症和血清中高滴度的抗线粒体抗体（AMA）为主要特征的自身免疫性、慢性进展性、炎症性肝内胆汁淤积性疾病。针对发病机制，采取包括熊去氧胆酸及免疫抑制剂治疗可改善患者的临床进程及结局。至今尚无应用免疫抑制剂治疗延长PBC患者寿命的报道，熊去氧胆酸（UDCA）尽管不能降低患者对肝移植的需求，但可全面改善胆汁淤积的血清生化指标，延缓患者需要进行肝移植的时间，并有可能延长患者寿命。针对PBC症状和伴发症［如吸收不良／门脉高压和（或）骨质疏松］治疗是必不可少的。