[病例]第三章 原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎是一种以胆管进行性炎症、增生和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终进展成胆汁性肝硬化，少数患者将发展为胆管癌。在组织学上，大多PSC患者与小胆管PSC患者无明显差异，但PSC患者肝组织可见更多铜沉积，提示PSC患者更为严重且持久的胆汁淤积。小胆管PSC可能是PSC的早期阶段，因而小胆管PSC患者预后较好，生存率较高，平均生存时间为29.5年，但老年患者及血清胆红素水平较高患者预后较差。结果显示内镜治疗对缓解胆汁淤积症状、改善肝脏生化指标有显著疗效。综上所述，肝内胆管是否狭窄、胆管造影积分和进行ERCP时的年龄、诊断时有无症状、PSC的分型、CA‐199和CEA是否异常等，可影响PSC患者的预后。