[病例]第六篇 遗传代谢障碍与肝血管性疾病

1 ﹒遗传性血色病（hereditary haemochromatosis，HH）是一种铁代谢异常的遗传性疾病。肝移植：去铁治疗不能使肝硬化缓解，虽然进行放血治疗，但HCC仍为肝硬化患者死亡的原因，并且HCC可导致约30%HH患者死亡，因此原位肝移植是失代偿期肝病的选择性治疗手段之一，但HH患者的肝移植存活率低于其他原因肝病行肝移植的患者。由于环境因素方面，如增加铁贮存、摄入富含铁的食物、过量酒精摄入等均可加重HH，因此，HH患者应避免这些因素，如降低铁贮存，规律献血、慢性失血等可延缓疾病的发生。