病例9 双下肢无力、行走不稳3年8个月

双下肢无力、行走不稳3年8个月。根据患者主要症状为双下肢无力、行走不稳，查体主要阳性体征：双下肢肌力减退、肌张力增高，双下肢腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，而双上肢肌力、肌张力和腱反射正常，定位于双侧锥体束，腰膨大以上、颈膨大以下范围。患者为青年男性，慢性起病，逐渐加重，有脊髓、周围神经髓鞘、肾上腺等病变，考虑为肾上腺脊髓病可能性大，结合血极长链脂肪酸的结果，符合X‐连锁肾上腺脊髓病。9）岁，根据是否合并脑白质脱髓鞘改变，进一步将其分为两个亚型：单纯肾上腺脊髓神经病型（AMN‐pure，AMNp）和脑型肾上腺脊髓神经病型（AMN‐cerebral，AMNc）。