病例2 进行性四肢麻木、疼痛、无力、肌肉萎缩2年半，加重半年

进行性四肢麻木、疼痛、无力、肌肉萎缩2年半，加重半年。四肢肌肉萎缩，双上肢肌力4级，双下肢肌力2～3级，远端重。根据临床表现为四肢麻木无力，结合神经系统查体，四肢肌肉萎缩、四肢肌力下降、肌张力低、腱反射消失、双膝以下深浅感觉消失、双侧病理征阴性，定位于周围神经。神经系统症状表现为肢体的麻木、无力，肌肉萎缩，自主神经功能障碍有胃肠道功能障碍、直立性低血压、汗腺分泌异常、括约肌功能障碍和性功能障碍。常见的Ⅰ型临床特点包括下肢感觉运动性神经病，腹泻，肌肉萎缩，男性阳痿、女性闭经，发作性晕厥，体位性低血压伴心脏及肾脏病等。