病例3 进行性双下肢麻木无力2个月，加重伴双上肢无力10天

进行性双下肢麻木、无力2个月，加重伴双上肢无力10天。根据慢性起病，进行性加重，病变累及四肢，由远端向近端进展，远端重于近端，无发热等感染征象，无前驱感染史，伴有脏器肿大、皮肤色素沉着、性功能减退，病变弥散，首先考虑POEMS综合征，该病主要表现多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、血清中存在M蛋白、皮肤改变。大量资料证实POEMS综合征常伴有浆细胞病，包括多发性骨髓瘤、孤立性骨髓瘤、巨球蛋白血症等，认为其是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病，还有学者研究发现血管内皮生长因子（VEGF）和某些前炎性细胞因子如白介素‐6等在发病中起到了一定作用。