[病例]第十四节 大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症（Epidermolysis bulosae）是一组少见的皮肤、粘膜遗传性疾病。主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起水疱，易发生在受外力影响的部位，如四肢关节处。生后即发现其皮肤苍白、薄嫩，生后发现四肢末端出现水疱，大小不等，其内充满液体，自行破溃后遗留鲜红色糜烂面。口腔颊粘膜见2 × 1cm血性水疱。水疱内渗液检菌、培养均阴性。经上述治疗6天，皮疹局部渗液减少，无新的水疱出现，好转出院。局部水疱破后糜烂明显者,用0.1%雷夫诺尔溶液或3%的硼酸液湿敷。受压后出现血性水疱是本病的特点。皮疹多发于指、趾、颈、腰及各关节伸面，重症者粘膜出现水疱。需与新生儿剥脱性皮炎、脓疱疮鉴别。