男性3岁,主诉为口角歪斜,眼不能闭合,左上肢乏力抽搐半个月。此肿瘤为颅内良性病变,可发生于大脑、小脑的任何部位,好发于儿童及年轻人,CT上及MR上表现边界清,水肿亦轻微,可侵蚀颅骨内板,之后该病人于我们医院行头部手术,病理诊断为原始神经外胚层瘤,由于该病80%发生于幕下,即起源于小脑蚓部的髓母细胞瘤。当临床上出现幕上脑肿瘤的体征,病人年龄较小,MR检查示幕上的囊实混合性占位性病变,边界清,兼具有轴外和轴内肿瘤的性质时,而用星形细胞瘤、室管膜瘤等常见的肿瘤难以解释时,应考虑到此肿瘤的存在。