病例4：橄榄脑桥小脑萎缩

男, 52岁，3～4年前发现行走不稳，倾倒感，闭目明显，半年来口齿不清，有时饮水发呛，记忆力差。其父60岁发病，走路不稳。查体：神清，智力尚可，水平眼震，口齿不清，走路不稳，昂白氏征（＋），指鼻试验不准，跟膝胫试验不准，扁平足，巴氏征中性，余神经系统未见异常，K-F环（-），肝功正常，铜蓝蛋白0.18OD（0.1～0.3OD）。本例有遗传家族史, OPCA多为常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传，可分为SCA1、SCA2、SCA7等基因型，各型均有共济失调，SCA1尚有眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、吞咽困难、周围神经损害，痴呆比其他型多见。C为MRI Flair矢状位，示小脑、脑干萎缩.