黑质纹状体变性是神经系统多系统萎缩疾病之一,主要病变部位为双壳核、黑质和蓝斑,尤以壳核为主。临床以锥体外系症状(帕金森症状)为主征,目前主要靠临床症状诊断,其临床特点:①发病年龄35~75岁,多为40~50岁。小脑受损为平衡障碍、协同运动障碍、共济失调及眼震。CT双壳核萎缩或低密度, MRI双壳核、苍白球、红核、黑质及小脑、脑干轻度萎缩及异常信号改变。G、H、I为2005年6月MRI T1WI轴位及矢状位:脑干、小脑萎缩,脑池扩大,胼胝体膝部、体部萎缩.