男, 40岁,以渐进性肢体活动障碍2年为主诉入院。1年前感四肢僵硬,活动受限,走路呈慌张步态,经治疗效果不佳,曾先后作颈部、胸部、腰部MRI未见异常。体格检查:血压130/80 mmHg,一般内科检查未见异常。神清语利,计算力稍差,颅神经(-),四肢肌力正常,肌张力高,呈铅管样,以下肢最明显,右手有轻度静止性震颤,腱反射双上肢对称性减弱,双下肢对称性亢进,双侧踝震挛(+),右侧巴氏征(±),深浅感觉及平衡共济均无异常,行走稍呈跛行,右侧明显。皮层诱发电位双侧明显不对称,左下肢波幅明显减低,提示中枢性运动通路传导障碍,深感觉通路及周围神经功能正常。A、B为MRI T2WI轴位,示双侧苍白球信号较低.
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